Illness peak abstract

PEAK ILLNESS (A. Pick, tjekkisk psykiater og neuropatolog, 1851 - 1924; syn. Peak atrofi) - en progressiv sygdom præget af udvikling af total demens og desintegration af tale, primært ekspression.

Sygdommen blev først beskrevet i 1892 af Peak, som fandt det ikke at være en uafhængig sygdom af den tidlige, atypiske form for senil demens (se). Den nosologiske uafhængighed af sygdommen blev klinisk bevist af en række forskere i 1920'erne - 30'erne. 20 in. Den mest rimelige er tildelingen af ​​P. b. til den såkaldte. til systematrofer - til gruppe af arvelige og degenerative sygdomme i et nervesystem med progredient karakter patol, proces og dets forskellige lokalisering. Ved klassificering af psykiske sygdomme i sen alder P. b. sædvanligvis kombineret i en gruppe præsenil andre demenssygdomme, også manifesteret primært i præsenil alder og fører til demens atrofisk processer: Alzheimers sygdom (. se Alzheimers sygdom), Creutzfeldt - Jakobs sygdom (se Creutzfeldt - Jakobs sygdom.), Huntingtons sygdom (se. Huntingtons chorea). Sådan forening trods nosologiske forskel derimellem ser lovlige grund af den generelle lighed af deres kliniske (tendens til demens og forstyrrelser af højere corticale funktioner) og morfologiske (udvikling af atrofiske ændringer i cortex og subkortikale hjernen formationer) skærme.

Den gennemsnitlige alder for patienter i Krom er en manifestation af sygdommen, 53-55 år (der er imidlertid tilfælde af sygdomme tidligere og senere).

Indholdet

Klinisk billede

Sygdommen udvikler sig som regel gradvist og gradvist. I de fleste tilfælde P. b. Det begynder med svækkelsen af ​​højere former for intellektuel aktivitet og personlighedsændringer, hvis natur er forbundet med den overvejende lokalisering af den atrofiske proces. Når en primær læsion eller isoleret stang og konveksitet frontal fremherskende stigende svaghed, apati, sløvhed, aspontannost, følelsesmæssig sløvhed, generel forarmelse af psykiske, verbale og motorisk aktivitet, hvor karakteristikken for fading spontan dissociation mellem impulser og deres relative sikkerhed excitabilitet udenfor. Med sværhedsgraden af ​​den orbitale (basale) cortex er et tab af takt og afstand observeret, nedsættelse af lavere instinkter, eufori, tab af kritik med relativ bevarelse af hukommelse og orientering (pseudo-paralytisk syndrom) observeret. Med forekomsten af ​​atrofiske forandringer i de tidlige lobes forekommer tidlige stereotyper af tale, handlinger og bevægelser. Fra begyndelsen lider intellektet, især de mest komplekse, abstraherende, generaliserende, integrerende processer. Produktivitet og mobilitet i tænkning, kritik og dommens niveau er støt faldende. Med den videre udvikling af sygdommen udvikles alment demens i stigende grad (se). Først da forekommer den sande svækkelse af hukommelsen, mens der i sygdommens tidlige stadier er et tab af hukommelse faktisk "tilsyneladende" i dets essens, det vil sige resultatet af patientens ligegyldighed og passivitet.

Følgende atypiske indledende syndromer er relativt sjældne: astheniske og asteniske depressive syndrom med klager over svaghed, hovedpine, svimmelhed, søvnforstyrrelse; syndromer med en usædvanlig tidlig udvikling af fokus, især afasi, lidelser (se Aphasia); syndromer med overvejende psykotiske lidelser i begyndelsen af ​​processen - oftest med forvirring af forfølgelse, jalousi, skader (se nonsens), som på grund af patienternes utilstrækkelige adfærd ofte forårsager mistanke om forekomsten af ​​en skizofren proces; syndromer, hvor sande hukommelsesforstyrrelser opdages meget tidligt. På trods af den atypiske karakter af det indledende billede af sygdommen afviger det videre kursus sædvanligvis ikke signifikant fra den stereotype, der er typisk for P. b.

I den udfoldede kilde er sygdomsbilledet (kaldet den anden fase af udviklingen af ​​nogle forskere) sygdomme i højere corticalfunktioner og forskellige, hovedsageligt ekstrapyramidale, neurol, symptomer, der går i den progressive demens. Samtidig forbliver karakteristikken for dehmentia hos P. dens "brændvidde" farve er enten i form af en grad, der har nået den maksimale intensitet eller i form af en fremtrædende pseudo-paralytisk eller stereotypisk adfærd.

Blandt fokalforstyrrelser er hovedstedet optaget af taleopløsning, som kendetegnes ved følgende egenskaber: Tal bliver gradvist fattig, fuldstændig taleindkaldelse kommer ("tilsyneladende stilhed" efter det foregående stadium af "uvillighed til at tale"). Der er (sædvanligvis moderate) amnestisk-aphatiske falder, og inden for det imponerende tal hl lider. arr. semantisk forståelse med bevarelse af gentagen tale (transcortical type af sensorisk afasi). Karakteristiske manifestationer af taleaffald i P. b. - Øget echolalia, undertiden i kombination med ekkopraxi (se katatonisk syndrom) og palilia (taleforstyrrelse i form af gentagne gentagelser af individuelle sætninger, ord eller stavelser) og tale, der indtager et stigende sted i patientens tale stereotyper, såkaldte. "Stående" svingninger, som til sidst bliver til den eneste taleproduktion af patienter (automatiserede "stående" sving i form af talformler, der mangler den kommunikative betydning). "Stående" momentum opstår skriftligt, i motoriske færdigheder og adfærd (motorstereotyper). Der er apraktiske lidelser (se Apraxia), som normalt ikke når den sværhedsgrad, der er karakteristisk for Alzheimers sygdom. Der er også tilfælde der forekommer med udtalte obsessions. I modsætning til andre atrofiske processer er psykotiske episoder af eksogene (delirious, amentative, etc.) typer ekstremt sjældne.

Udover forstyrrelser af højere corticalfunktioner udfoldes i en kile billedet i P. b. der er også forskellige nevrolider, symptomer (udfald af "tab af tone" uden kramper og bevidsthedstab); amyostatiske hyperkinetiske syndrom af varierende sværhedsgrad; forskellige subkortikale hyperkineser (se), herunder choreo- og atetoidlignende og pyramidale symptomer (se Pyramid-system), ofte ensidige, når den atrofiske proces går til den forreste centrale gyrus.

Til sidste etape P. b. symptomer på pseudobulbar parese (se) er karakteristiske - voldelig grædende, latter eller grimacing, samt en række greb og oral automatisme og reflekser. I terminalfasen forekommer kakeksi (se), bliver patienter fuldstændigt hjælpeløse, utilgængelige for enhver kontakt; tale og andre tegn på mental aktivitet forsvinder helt.

Etiologi og patogenese

Etiologi og patogenese af P. b. utilstrækkeligt undersøgt. Mange forskere tilskriver det til arvelige sygdomme, andre mener, at med hensyn til en betydelig del af sagerne, er arvelig karakter af lidelse ikke bevist. Talrige tilfælde af familie P. er beskrevet. B. med den fremherskende akkumulering af anden forekomst i generationen af ​​proband. Familier er kendt, hvor der ud over P. b. Også blev observeret andre arvelige degenerative former (herunder Huntingtons chorea). Eksterne faktorer, for eksempel skader, infektioner, leg, tilsyneladende, kun provokerende eller vægtning rolle.

Patologisk anatomi

Patologiske ændringer i P. b. karakteriseret ved selektiv atrofi af ch. arr. cortex og hvidt stof af de cerebrale halvkugler. Sommetider atrofi i meget mindre grad, fanger de subkortiske knuder og stamme sektioner. Der er atrofier af overvejende frontal (figur 1) eller temporale lobes, og ofte deres kombinerede læsion. Ofte er parietalloberne involveret i processen, men deres isolerede nederlag såvel som atrofi af occipitalloberne er yderst sjældent. Ved atrofi af frontalloberne forbliver precentral gyrus normalt intakt. Atrofi udvikler som regel i symmetriske områder af begge halvkugler, nogle gange mere udtalt i venstre og ekstremt sjældent i højre halvkugle.

Histologisk markeret progressiv cron, dystrofiske ændringer i nervecellerne i form af rynker, atrofi lipofustsi-ny degeneration slutter cytolyse (cm.) Og den resulterende skarpe diffuse og undertiden fragmentarisk ødelæggelser til-Roe ledsaget udtalt substitution gliose grund proliferation primært astrocytter og oligodendrogliocytter (se Gliosis). Cellulær ødelæggelse er især mærkbar i de cerebrale cortex øvre lag (II - IIIa) (figur 2). De karakteristiske træk ved fremkomsten af ​​hævede SP b.- ballonovidnyh celler med kromatolyse og ectopia centrale kerne (fig. 3a), der ligner primære neuroner fra axonal stimulering ved reaktion undertiden blive til sverhnabuhshie homogeniserede celler såvel som forekomsten af ​​neuroner med cytoplasmatisk-tion argentofil sfæriske indeslutninger - Vælg legemer (figur 3, b). Ifølge Escherolle (R. Escourolle, 1956) findes hævede celler i ca. 60% af P. sager. B. Mens de argentofile indeslutninger - i 20%. Foretrukne lokalisering af hævede celler - III - V-lag af cortex, neuroner med argentofile indeslutninger - oftest hippocampus. Disse ændringer kan dog forekomme i alle hjernestrukturer, som har undergået atrofi, og selv i hjerne stamceller.

Det elektronmikroskopiske billede af hævede celler og neuroner med argentofile inklusioner er karakteriseret forskelligt. Nogle forskere fandt ikke ultrastrukturelle forskelle mellem disse to former for ødelæggelse af andre neuroner angiver, at argentophile inklusioner dannet uordnede netværk prolifererende neurofilament og lipofuscin granulat, og ultrastruktur cytoplasma hævede neuroner repræsenterede brede zoner indeholder kornet materiale spredt neyrotrubochki og ændrede mitokondrier i den næsten fuldstændige mangel på neurofilamenter (se. Nervecelle).

Ændringer i myelinfibrene er udtrykt i fusiform og sfærisk hævelse af myelinkapperne, nedbrydningen af ​​myelin og demyelinering, nogle gange bemærkes hævelse af aksiale cylindre. Udtalelsen om primær skade på fibre ved P. udtrykkes. Vaskulære ændringer manifesteres i form af en overtrædelse af permeabiliteten af ​​væggene i blodkar, fibrose af små arterier og kapillærer.

Diagnosen

Diagnosen er i de fleste tilfælde baseret på analysen af ​​kile, træk og stereotype af sygdommen. Fra parakliniske metoder til udelukkelse af tumorprocessen er pneumoencefalografi vist (se): Over de atrofiske lobber i hjernen opdages luftakkumulering i kombination med intern hydrocephalus. Elektroencefalogrammet (se Electroencephalography), som er mindre vigtigt end i Alzheimers sygdom, domineres af lav-amplitudekurver med udjævning af regionale forskelle. I cerebrospinalvæsken (se) hos nogle patienter er der utvetydigt udtalt ændringer (moderat stigning i total protein, positive globulinreaktioner, små tænder i Lange-reaktionen).

Differentiel diagnose udføres med andre atrofiske processer, og først og fremmest med Alzheimers sygdom (se Alzheimers sygdom), hvor i begyndelsestrinnet er hukommelse, orientering eller tælling gradvist overtrådt med P. b. Disse typer af mental aktivitet forbliver normalt i lang tid. Med den tidlige og udtalte udvikling af subkortisk nevrol kan symptomer (sværhedsgraden af ​​amiostatisk syndrom, tilstedeværelsen af ​​choreo-lignende træk og andre hyperkineser) være nødvendig for at skelne med Parkinsons sygdom (sy. Tremulous lammelse) og chorea af Huntington (se Huntington chorea). I nærvær af atypisk initial frustration P. b. differentiere med diffusions-aterosklerotisk proces, ved Krom er dybden af ​​personlighedsændringer som regel ikke udtrykt.

behandling

I de indledende faser af sygdommen opnås en midlertidig gunstig effekt ved et kursus (inden for 2-3 måneder) under anvendelse af aminalon (op til 3-4 g pr. Dag) eller nootropil (op til 2-3 g pr. Dag). I psykotiske former af sygdommen (vildledende eller hallucinatoriske vildledende tilstande, unormal adfærd) ordineres små doser neuroleptika (aminazin, neuleptil).

Prognosen er dårlig; Gennemsnitlig varighed P. b. - 6-8 år. Handicap er tabt tidligt og fuldstændigt; allerede på relativt tidlige stadier af sygdomsforløbet har patienter brug for konstant ophold på et psykiatrisk hospital. I dødelig terminal forekommer død i en tilstand af marasmus (se) eller fra sammenfaldende sygdomme.

Forebyggelse er ikke udviklet.

Bibliografi: En multivolume vejledning til patologisk anatomi, ed. A.I. Strukova, vol. 2, s. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. Til patomorfologi af en sygdom af Pick, Zhurn, neuropath og psikhiat., T. 57, century. 4, s. 534, 1957, bibliogr. Shternberg E. Ya. Klinik af demens af en presenil alder, L., 1967; han, Gerontologisk psykiatri, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o S., M i k o 1 J. a. Resent Findings i Pick's sygdom, Progr. Neuropat., V. 2, s. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick's sygdom, Europ. Neurol., V. 11, s. 208, 1974, bibliogr. Handbuch der speciellen pathologischen Anatomi og Histologi, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Vælg A. tiber die Beziehungen der senielen Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer og morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die "Systematischen Atrophien", Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd. 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick's atrofi, Z. Neurol. Psvchiat., Bd. 101, S. 729, 1926.


E. Ya. Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Peaks sygdom: Et skridt fra adfærdssygdomme til demens

Pick's sygdom er en temmelig sjælden, alvorlig hjerne sygdom, der i sidste ende fører til tab af levedygtighed af de tidlige og frontale lobes.

Denne sygdom medfører hurtig udvikling af demens. Det kliniske billede er i mange henseender ligner Alzheimers sygdom, men adskiller sig i dets manifestationer, intensitet selvfølgelig og anvendte terapeutiske metoder.

Med Pick's sygdom tynder hjernebarken på grund af neurons død. For det første er der adfærdsmæssige ændringer, taleabnormaliteter, og i de sidste faser forekommer demens.

Demens er

Demens er en progressiv og irreversibel proces i hjernegrupperne, hvilket fører til tab af intelligens og et fald i andre mentale funktioner hos en person. Bevidstheden ved sygdomsbegyndelsen forbliver imidlertid tydelig, symptomer udvikles i ca. seks måneder, selv om der er tilfælde af reaktiv udvikling af sygdommen.

At provokere demens kan sådanne faktorer:

Den gennemsnitlige forventede levetid for en patient med denne sygdom er ikke mere end ti år.

Den hurtige udvikling af sygdommen

Pick's sygdom udvikler sig hurtigt. Der er sådanne stadier af sygdommen.

Indledende udviklingsstadium

I første fase opstår tegnændringer. En person bliver egoistisk orienteret, udfører handlinger, der ikke er typiske for ham:

  • følelsesmæssig emancipation - moralske principper afskrives, seksuel promiskuitet opstår;
  • taleændringer - patienten gentager ofte de samme vittigheder og ord;
  • tab af selvkontrol
  • psyko-følelsesmæssige forstyrrelser - hallucinationer, en øget følelse af jalousi, opstår underlegenhed.

Anden fase

Symptomer fortsætter ubemærket, kan forekomme periodisk og derefter blive permanent:

  • begyndelsen af ​​amnesi;
  • taleforstyrrelser, bliver patienten ikke i stand til klart at udtrykke sig ved hjælp af ord, der mangler forståelse for betydningen af ​​andres tale.
  • krænkelse af evnen til at udføre selv de mest enkle handlinger;
  • deformation af visuel, auditiv, taktil opfattelse
  • tab af evne til at udføre mundtlige og skriftlige handlinger, konto.

I sidste fase tager demens en dyb irreversibel form. Patienten bliver ude af stand til selvbetjening og kræver fuldstændig pleje.

Årsagerne til overtrædelsen

De nøjagtige årsager, der kan forårsage Pick's sygdom, er ikke blevet fastslået. De sandsynlige fremkaldende faktorer kan dog være:

  1. Arvelighed. Meget ofte kan patologi diagnostiseres i patientens næste familie.
  2. Hovedskader, der førte til neurons død.
  3. Intoxikation - i dette tilfælde forekommer neural død på grund af de langsigtede systematiske virkninger af alkohol, kemikalier, som har en giftig virkning på kroppen. Det samme gælder for anæstesi, der har været brugt mange gange.
  4. Tidligere lidt psykiske lidelser.

Manifestationer og karakteristiske tegn

Undersøgelser af patienter diagnosticeret med Pick's sygdom, giver mulighed for at identificere symptomer, der er opdelt i to grupper - forekomsten af ​​vanskeligheder med orale og skriftlige tale- og adfærdsmæssige lidelser.

Omkring folk og slægtninge til patientnotatet om, at han har negative personlighedsændringer.

Blandt de karakteristiske manifestationer kan identificeres:

  1. Atrofi i de forreste dele af hjernen påvirker forhøjet humør, en person bliver fuldstændig uansvarlig i spørgsmålet om at leve og overholde hans pligter. Distraktion og uopmærksomhed observeres. Også patienter har ofte seksuel emancipation.
  2. Med de tidlige lobes atrofi observeres de modsatte kvaliteter hos patienter - de bliver unødigt mistænkelige, det ser ud til dem, at de ikke er nødvendige af andre, de oplever en følelse af ensomhed og overgivelse.
  3. Enhver lokalisering af en læsion nedbryder tale, tale mening bliver enklere, udtryk af samme type vises, evnen til at opbygge sætninger og formidle ideer samt at forstå og analysere andres tale er svækket. Patienterne holder op med at passe sig selv, de bliver sløvede. Der er konstante udbrud af følelsesmæssig udbrud.
  4. Midt i sygdomsudviklingen ændres patientens vægt dramatisk, fedme opstår, og så sker den modsatte tilstand - kroppen er udarmet med generel svaghed og forringelse af funktionerne i fysiologiske processer.

Det kan helt sikkert siges, at Pick's sygdom drastisk ændrer en persons personlighed.

Tidlig diagnose - det første skridt til succes

Det er muligt at diagnosticere sygdommen efter en klinisk undersøgelse og en personlig samtale med patienten.

Lægen skal også foretage en samtale med nærmeste familie for at identificere faser af personlighedsændring.

Undersøgelser udføres ved hjælp af disse metoder:

  • elektroencefalografi - påvisning af aktiviteten af ​​elektriske impulser i hjernen, i dette tilfælde ses en afvigelse fra normen;
  • computertomografi - en faseundersøgelse af hjernen.

Differentiering fra Alzheimers sygdom

Pick og Alzheimers sygdom har en almindelig symptom-demens. Differentier en sygdom fra en anden ved følgende kriterier:

  1. Aldersforskelle. Pick's sygdom udvikler sig i en alder af halvtreds år, mens Alzheimers sygdom næsten ikke er diagnosticeret indtil 60 år.
  2. Tendens til aggression mod pårørende. Patienter med overtrædelse af Peak, der starter fra de tidlige stadier af sygdommen, bliver udsat for vagrancy, modstår forældremyndighed af kære. Hos patienter med Alzheimers sygdom forekommer sådanne manifestationer meget senere.
  3. Det handler om hukommelse. I de første faser af Pick's sygdom er der ingen opmærksomhedsforstyrrelse, en person kan navigere i terrænet, udføre en matematisk beregning. I tilfælde af Alzheimers sygdom vil hovedsymptomet være et kraftigt fald i hukommelsen.
  4. Spørgsmål om permissivitet. I de tidlige stadier af Alzheimers sygdom opstår der ikke personlige ændringer, mens i Pick's sygdom afsløres patologisk emancipation, når patienten tankeløst adlyder sine fysiologiske instinkter.
  5. Taleforstyrrelser. Det primære symptom på Pick's sygdom er en markant forarmelse af ordforråd. Med Alzheimers i de tidlige stadier observeres ikke taleforringelse, og processen er langsommere.
  6. Læsning og skrivning. Patienter med Alzheimers sygdom taber næsten deres læsnings- og skrivefærdigheder, folk med Pick's sygdom mister ikke disse færdigheder i lang tid.

Hvordan hjælper patienten og hvad er hans chancer

Til dato eksisterer de generelle metoder til behandling af Pick's sygdom ikke. Alt, hvad en læge kan gøre, er at ordinere en lægemiddelbehandling for at forsinke progressive ændringer og forbedre en persons tilstand.

Moderne medicin har dog åbnet fem behandlingsområder, som kan opnå den største effekt ved at bremse fremdriften af ​​demensprocessen. Disse omfatter:

  1. Erstatningsterapi - acetylcholinesterasehæmmere, monoaminoxidasehæmmere, antidepressiva. Virkningen af ​​disse stoffer er rettet mod at fylde underskuddet i den menneskelige hjerne af visse stoffer, der ophører med at blive produceret i den rigtige mængde på grund af atrofi.
  2. Neuroprotektorer - neurotrofe stoffer, calciumkanalblokkere, antioxidanter, vækstfaktorer. Disse stoffer hjælper med at stimulere hjerneceller. Som følge heraf forbedres de metaboliske processer signifikant, og dette hjælper med at bremse døden af ​​neuroner og atrofi i hjernebarken.
  3. Anti-inflammatoriske lægemidler anvendes også.
  4. Farmakologisk korrektion af eksisterende psykiske lidelser hos mennesker. I dette tilfælde er antidepressiva ordineret medicin, der undertrykker aggression.
  5. Psykologisk professionel hjælp. En sådan behandling omfatter gennemførelse af forskellige træninger. Denne teknik er meget effektiv til at bremse sygdommens progression.

En vigtig rolle i terapi er spillet af den psykologiske bistand fra slægtninge. Det er meget farligt at forlade patienterne alene, fordi en person i de sene stadier af sygdommen er fuldstændig ude af stand til at redegøre for sine handlinger.

Ved diagnosticering af denne sygdom er prognosen for livet ugunstig. En person bliver hjælpeløs, ude af stand til selvbetjening, så han har brug for døgnet tilsyn, han mister sociale og kommunikationsmæssige færdigheder og bliver asocial.

Inden for fem år fører sygdommen til moralsk personlig forfald, og der opstår en tilstand af fuldstændig nedgang i psykofysisk aktivitet.

Værd at vide!

Ofte er Pick's sygdom forvekslet med Niemann Pick's sygdom. Hovedforskellen mellem disse to lidelser er aldersindikatoren. Hvis den første er opdaget efter 50 år, diagnosticeres den anden i barndommen, og denne lidelse gælder ikke for psykiske lidelser.

Niemann Pick's sygdom har en arvelig karakter. Det opstår på grund af en overtrædelse af lipidmetabolisme, som et resultat af hvilke disse naturlige forbindelser ophobes i hjernen, leveren, milten og lungerne.

Afhængig af sygdommens form kan de første manifestationer af patologi findes hos et barn allerede i flere måneder eller i ungdomsårene. Patologier i et barn ved fødslen diagnosticeres ikke.

Arvemekanismen forekommer ved mutation af visse gener. Sygdommen skyldes mangel på sphingomyelanin, som er ansvarlig for nedbrydning af lipider. Som et resultat forstyrres processen, og lipider akkumuleres i cellerne og øger dem.

Diagnose af sygdommen afslører patologisk udvidelse af milten, binyrerne, leveren. Organs farve ændres, bliver gullig, og pletter vises på lungerne.

Pick's sygdom

Kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet med ødelæggelse og atrofi af cerebral cortex. Årsager til Pick's sygdom, patogenese, neuromorfologiske ændringer. Kliniske symptomer og synonymer af sygdommen. Diagnose, behandling, prognose.

Send dit gode arbejde i vidensbase er enkelt. Brug formularen herunder.

Studerende, kandidatstuderende, unge forskere, der bruger videnbase i deres studier og arbejde, vil være meget taknemmelige for dig.

Der er endnu ingen HTML-version.
Download arkivet for arbejde ved at klikke på linket herunder.

Lignende dokumenter

Etiologi og patologisk billede af Pick's sygdom. Symptomer og forskelle fra Alzheimers sygdom. Stadier af udvikling af sygdommen. Diagnostiske procedurer til vurdering af hjernens tilstand. Symptomatisk behandling af Picks sygdom.

præsentation [629,1 K], tilføjet 03/30/2016

De vigtigste karakteristika ved Huntingtons sygdom som en genetisk patologi i nervesystemet. Diagnose ved sygdommens indledende fase. Årsager til Pick's sygdom, diagnose og behandling. Spontan sygdom - Creutzfeldt-Jakob sygdom.

præsentation [1,1 M], tilføjet den 04/02/2015

Patologisk undersøgelse af organer. Store ændringer i metabolisme i Niemann-Pick-sygdommen. Side tegn på hypersplenisme. De første kliniske symptomer på sygdommen, krænkelse af katabolisme af sphingomyelin og dets ophobning i cellerne i de berørte organer.

præsentation [1,5 M], tilføjet den 08/05/2017

Parkinsons sygdom er en kronisk progressiv hjerne sygdom, først beskrevet af doktor J. Parkinson. Årsagerne og symptomerne på Parkinsons sygdom. Karakteristika for lægemidler til behandling af denne sygdom.

foredrag [5,1 M], tilføjet den 04/28/2012

Syfilis er en kronisk veneral infektion med skade på huden, slimhinder, nervesystem: epidemiologi, ætiologi, patogenese; inkubationsperiode, stadier af sygdommen. Kliniske manifestationer af sygdommen, diagnose, behandling.

præsentation [746,4 K], tilføjet den 12/14/2013

Korte egenskaber ved urolithiasis, især forekomsten hos dyr. Etiologi og patogenese af sygdommen, de vigtigste kliniske tegn hos katte. Patologiske ændringer, diagnose. Prognosen, behandling og forebyggelse af sygdommen.

sigt papir [23,9 K], tilføjet 12/15/2011

Arvelige sygdomme forbundet med nedsat lipidmetabolisme: Gaucher-sygdom, Tay-Sachs-sygdom, Niemann-Pick-sygdom. Symptomatologi, sygdomsforløbet, diagnosemetoder, behandling og forebyggelse. Genetiske aspekter af sygdomme. Prognoser for syge.

abstrakt [16,9 K], tilføjet 01/06/2015

Årsager og faktorer, der fører til syndromet af progressiv skade på nervesystemet. Kliniske manifestationer af Parkinsons sygdom, dets sorter og udviklingsstadier. De vigtigste symptomer på sygdommen. Hans behandling og konservativ terapi. Omsorg for de syge.

præsentation [1,6 M], tilføjet den 02/09/2015

Essensen og årsagerne til klæbende sygdom. Historien om undersøgelsen af ​​mønstre af udvikling af klæbende sygdom. Funktioner af peritoneumets struktur. Stadier og mekanisme for udvikling af klæbende sygdom. Kliniske symptomer og tegn på sygdommen, dens diagnose og behandling.

præsentation [2,2 M], tilføjet 05/30/2012

Hjernabscess - fokalakkumulering af pus i hjernens substans, dets klassificering, etiopathogenese. Mekanismen for kontakt og hæmatogen spredning. Det kliniske billede og symptomer på sygdommen, metoder til diagnose, behandling og prognose.

præsentation [1,5 M], tilføjet den 02/25/2014

Pick's sygdom

Pick's sygdom er en variant af senil demens med atrofiske ændringer lokaliseret hovedsagelig i hjernens tidsmæssige og frontale lobes. Klinisk manifesteret overtrædelse af adfærd med asociale tilbøjeligheder og disinhibition af instinkter, progressiv henfald af kognitive funktioner. Listen over diagnostiske foranstaltninger omfatter EEG, UZDG af cerebral fartøjer, Echo-EG, høring af en psykiater, CT-scanning, CT-scanning eller MR-af hjernen. Behandlingen består i den langsigtede administration af anticholinesterase-lægemidler, memantin og nootropics, men det forhindrer ikke en fuldstændig intellektuel og almindelig opsplitning af personligheden.

Pick's sygdom

Pick's sygdom er en sjælden type frontotemporal demens med en karakteristisk begyndelse i en alder af 50-60 år og overvejende atrofi af cortex af hjerneets tidsmæssige og frontale lobes. Opkaldt til ære for Arnold Pick, der beskrev det i 1892. Peak selv betragter den patologi, der beskrives af ham, kun en separat klinisk version af senil demens. Imidlertid blev Picks sygdom senere identificeret som en uafhængig nosologi efter identifikation af særprægede morfologiske egenskaber bekræftet af patologo-anatomiske undersøgelser.

Data om forekomsten af ​​sygdommen opsamles ikke på grund af sin sjældenhed og vanskelighederne med in vivo diagnose. Der er vidnesbyrd i litteraturen om, at Pick's demens forekommer 4 gange mindre end Alzheimers sygdom. Mænd bliver syge mindre ofte end kvinder. Patologiens stadigt og hurtigt fremskredende natur, vanskelighederne med dens diagnose og terapi gør Pick's sygdom til et presserende problem med moderne gerontologi og neurologi.

Årsager til pick sygdom

Etiologien forbliver uforklarlig. Familiens tilfælde af sygdommen foreslår forskere til ideen om dets arvelige karakter. Men sporadiske tilfælde observeres meget oftere end familie, og i samme familie er brødre og søstre syge oftere end pårørende i forskellige generationer. Langtidseffekter på hjernen af ​​skadelige kemikalier er blandt de mulige etiofaktorer. Dette kan også omfatte brug af anæstesi, især i tilfælde af hyppig brug eller utilstrækkelig dosering. Nogle forfattere mener, at Pick's sygdom kan udvikle sig på grund af en tidligere psykisk lidelse. Hertil kommer, at forskere er tilbøjelige til at tro på, at sådanne faktorer som forgiftning, traumatisk hjerneskade, infektioner, psykiske lidelser, vitaminmangel c. I spiller kun provokerende rolle.

Morfologisk bestemte atrofiske processer i hjernens frontale og tidsmæssige lober, ofte mere udtalte på den dominerende halvkugle. Atrofi påvirker både cortex og subcortical strukturer. Der er ingen inflammatoriske ændringer. Karsygdomme er ikke karakteristiske eller milde. Senile plaques og neurofibrillære plexuser, der er typiske for Alzheimers sygdom, er fraværende. Pathognomonic for Pick's sygdom betragtes som intraneuronal argentofil inklusioner.

Symptomer på Pick's disease

I sin udvikling går Pick's sygdom gennem 3 på hinanden følgende trin. I den indledende fase hersker personlighedsændringer med tabet af udviklede moralske principper. Personen bliver ekstremt egoistisk, asocial adfærd overholdes. Instinkt desinfektion og tab af kontrol over ens handlinger fører til umiddelbar realisering af instinkt (fysiologiske behov, seksuel lyst), uanset miljø og miljø. Kritikken af ​​patienten reduceres væsentligt, og han forklarer sin adfærd ved at sige, at han "ikke kunne modstå," "det skete", "kunne ikke vente." På denne baggrund er udviklingen af ​​bulimi, hypersexualitet og andre lidelser mulig. Ændringer i tale reduceres til gentagne gentagelser af ord, sætninger, vittigheder, historier eller hemmeligheder (et symptom på en "grammofon record"). Eufori eller apati er noteret.

Udbredelsen i klinikken i den indledende periode af Pick's demens af visse manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​de fremkomne atrofiske processer i hjernen. Således leds basal frontal atrofi af personlighedsforstyrrelser, følelsesmæssig ustabilitet, en ændring i perioder med stivhed og disinhibition; konvexital atrofi af frontal lobe - en kombination af asocial adfærd med apati og abulia - tab af impulser og ønsker, fuldstændig mangel på vilje. Med forekomsten af ​​atrofi i venstre halvkugle forekommer adfærdsmæssige lidelser på baggrund af depression. Højresidet atrofi er præget af utilstrækkelig adfærd i kombination med eufori.

I anden fase vises kognitive svækkelser og vokser. Sensomotorisk afasi opstår - patienten kan ikke formulere sine tanker og mister evnen til at forstå andres tale. Der er alexia, agraphia og acaculia - tab af læsning, skrivning og tællefærdigheder. Der er amnesi - tab af hukommelse, agnosia - en ændring i verdens opfattelse og krænkelse af praksis - evnen til konsekvent at udføre handlinger. Indledningsvis kan kognitive funktionsforstyrrelser være episodiske, så bliver det permanent og skrider frem til den fuldstændige intellektuelle ødelæggelse af personligheden. Hos en række patienter bliver hud hyperalgesi (overfølsomhed) en ejendommelig manifestation.

Den tredje fase af Pick's sygdom er dyb demens. Patienterne immobiliseres på grund af ekstrem apraxi, desorienteret, ude af stand til selvstændige selvforsynende handlinger, har brug for konstant pleje. Denne tilstand fører til patienters død på grund af cerebral insufficiens eller sammenfaldende infektioner (infektion af bedsorer med udvikling af sepsis, kongestiv lungebetændelse, stigende pyelonefritis osv.).

Diagnose af Picksygdom

Lige så vigtig i diagnosen er en undersøgelse af patienten og hans slægtninge, studiet af historie, en objektiv undersøgelse. Pyramidale symptomer i neurologisk status er ikke typiske. Med involvering i subkortex atrofiske proces er det muligt at identificere tegn på skade på det ekstrapyramidale system (hyperkinesis, manifestationer af sekundær parkinsonisme). Den somatiske tilstand i fase 1-2 af Pick's demens er normalt tilfredsstillende. I løbet af diagnosen bør Pick's sygdom differentieres fra vaskulær demens, Alzheimers sygdom, intracerebrale tumorer med lokalisering i frontalloberne, arteriovenøs misdannelse af hjernen og skizofreni.

Kliniske data (sygdomsalderen, dens manifestation med adfærdsmæssige forstyrrelser efterfulgt af tilsætning af kognitiv dysfunktion, fraværet af cerebrale og pyramide symptomer osv.) Tillader neurologen at påtage Pick's disease kun i anden fase, når der er kognitive svækkelser. Ændringer i adfærd, som karakteriserer sygdommens debut, forveksles ofte med psykiske lidelser, og derfor søger patientens slægtninge først en psykiaters hjælp.

Ved udførelse af EEG hos patienter med demens viste Pick et fald i spændingen af ​​bioelektrisk aktivitet i frontledningerne. REG og transcraniel USDG afslører ikke væsentlige vaskulære lidelser. Ifølge Echo EG kan moderat hydrocephalus diagnosticeres. Imaging af atrofiske ændringer i hjernen tillader tomografiske metoder: CT, MSCT og MR. MRI i hjernen afslørede udtynding af cortex, områder med atrofisk aftagning i medullaets tæthed i de frontale og temporale lobes, ekspansion af de subarachnoide rum.

Behandling og prognose for Pick's sygdom

Specifik terapi er ikke udviklet. I behandlingsregimen indbefatter der som regel anticholinesterase-lægemidler (cholinalfoscerat, galantamin, rivastigmin, donepezil), nootroper (piracetam, furtura acetam, gamma-aminosmørsyre), memantin. I tilstedeværelsen af ​​aggressiv adfærd er antipsykotika ordineret: alimemazin, chlorprotixen. I de indledende faser anbefales psykoterapi, deltagelse i kognitiv træning, rådgivning til en psykolog; i senere - sensorisk rum, kunstterapi, tilstedeværelsessimulering.

Alle ovennævnte metoder sigter mod at bremse udviklingen af ​​symptomer. Imidlertid er deres virkning i Pick's demens væsentligt lavere end i Alzheimers sygdom. På trods af igangværende behandling forekommer tilstanden af ​​dyb demens i gennemsnit 5-6 år efter sygdommens debut. Forventet levetid fra sygdommens begyndelse overstiger ikke 10 år.

Pick's sygdom

Pick's sygdom er en progressiv sygdom i centralnervesystemet, som er karakteriseret ved atrofi af de cerebrale cortexs frontale og temporale lobes og manifesteres af stigende demens. Den gennemsnitlige alder for sygdomsudbruddet er 50-60 år, men senere og tidligere manifestationer er mulige. Kvinder bliver syge oftere end mænd. På grund af neutronernes død i denne sygdom bliver hjernebarken tyndere, hjernens riller fordybes, hjernehvirvlerne øges betydeligt, og grænsen mellem det hvide og det grå stof fjernes.

Pick's sygdom - årsager

I øjeblikket er den utvetydige årsag til udviklingen af ​​Pick's sygdom ikke blevet fastslået. I øjeblikket identificerer forskerne kun en række faktorer, der øger risikoen for dens udvikling:

- Den vigtigste risikofaktor betragtes som en arvelig disposition. Hvis blodpensioner i alderdommen har forskellige typer demens, er det nødvendigt at være meget forsigtig og opmærksom på deres tilstand.

- Intoxicering. I tilfælde af langvarig eksponering for kroppen af ​​forskellige kemikalier øges chancen for at udvikle Pick's sygdom kraftigt. Anæstesi kan også tilskrives her, da det er en meget vanskelig procedure for nervesystemet.

- Hovedskader. På grund af det faktum, at sygdommen er manifesteret af neurons død, anses hovedskader også for at være en af ​​risikofaktorerne

- Overført mental sygdom. En person, der har haft en depressiv psykose, øger risikoen for demens

Vælg sygdom - symptomer

I den indledende fase af udviklingen af ​​Pick's sygdom i temmelig lang tid kommer dybtgående personlige forandringer og tegn på ændringer i de mest komplekse typer af intellektuel aktivitet frem i forgrunden. Sygdommen udvikler sig gradvist og næppe mærkbar. Et af de første symptomer er forsvinden af ​​en kritisk holdning til miljøet og ens tilstand, hvilket er et af de vigtigste symptomer på at udvikle total demens. Parallelt med dette er der et fald i mobilitet og produktivitet af tænkning, niveauet af domme falder, og følelsesmæssigheden falder gradvist. På samme tid opretholder patienten en forholdsvis velbevaret hukommelse og rumlig orientering. I nogle tilfælde, sammen med stigende demens, er der en lav depression, der manifesteres af tårefuldhed og udeblivede vrangforestillinger af skade. Sommetider kan patienterne også opleve hovedpine, svaghed, svimmelhed. Som demens vokser, forsvinder dette symptom.

Afhængig af placeringen af ​​den atrofiske proces er der en ændring af sygdommens kliniske manifestationer. I tilfælde af en læsion af basal cortex er patienterne nøjeregnende, mobile, kan holde sig til andre og gøre taktløse upassende kommentarer til dem, de har en øget skødesløs tilstand (pseudo-paralytisk syndrom). I tilfælde af et nederlag af frontalloberne er inaktivitet, apati og sløvhed overvejende hos patienter. I tilfælde af overhovedet af den atrofiske proces i frontal-temporal og frontal-lobes, forekommer forekomsten af ​​fokalforstyrrelser, især tal-stereotyper.

Med et fuldstændigt billede af Pick's sygdom er symptomerne på fokale kortikale lidelser forbundet med den allerede udviklede demens. Ekspressiv tale desintegrerer, ordforråd er mærkbart udtømt, og nogle gange kan det endda være begrænset til et par korte sætninger eller ord; det semantiske indhold af tale er forenklet, dets grammatiske struktur brydes. At forstå andres tale forværres. Talstereotyper, der er karakteristiske for Pick's sygdom, udvikler sig, hvilket manifesterer sig i samme type svar på helt forskellige spørgsmål. Nogle gange er svarene så detaljerede, at de ligner noveller. Efter en vis periode vokser talen mærkbart tyndere, og patienten svarer normalt de mest forskellige spørgsmål med en, mindre ofte med flere ord. De karakteristiske symptomer på sammenbruddet af ekspressive tal indbefatter echolalia (ofte ledsaget af ecopraxia) og palilalia. Sommetider sker der med voldelig nedbrydning af udtryksfuld tale, voldelig sang eller tale, som er begrænset til udtalen af ​​en enkelt sætning. Disse lidelser omtales også som talestyperotyper.

I opførelsen og skriftligt har patienten de såkaldte "stående sving". For eksempel går patienten hver gang og ser en begravelse fra et vindue, forlader huset, går med hende til kirkegården og kommer tilbage. Udviklingen af ​​følgende kortikale lidelser kan observeres: apraxi, alexi, acalculia, agraphia og amnestisk afasi. 30% af patienterne udvikler neurologiske lidelser i form af ekstrapyramidale choreopati hyperkinesier og amyostatisk syndrom. Paroxysmale tilstande kan også observeres i form af tab af muskeltoner med efterfølgende fald, ikke relateret til epileptiske anfald og ikke ledsaget af nedsat bevidsthed.

Hos patienter med Pick's sygdom i det udtrykte udviklingsstadium observeres i de fleste tilfælde overvægt (fedme). I terminalfasen bemærkes voldelig latter og græd, oral og greb automatisme, stigende kakeksi fremkommer, tale og tegn på mental aktivitet forsvinder.

Diagnose af Picksygdom

Patienter med mistænkt Pick's sygdom undersøges af en psykiater. Først og fremmest vurderer lægen på baggrund af en personlig samtale og en generel overfladisk undersøgelse af patienten den aktuelle tilstand af den neuropsykiske kugle. Først og fremmest bør en foreløbig undersøgelse afsløre utilstrækkelig handling og overtrædelse af social adfærd. For at vurdere tilstanden af ​​hjernen er tildelt følgende metoder:

- CT (computertomografi). Denne type diagnostik gør det muligt at opnå lagte højpræcisionsbilleder af hjernen. CT gør det muligt at bestemme progressionsgraden af ​​processen og identificere den mest berørte del af hjernen

- Elektroencefalografi. Denne metode er baseret på specielt udstyrs evne til at detektere de minimale elektriske impulser, der forekommer i den menneskelige hjerne, der vises under signaler. Dataene på de modtagne impulser vises på et ark papir som et sæt kurver. Med Pick's sygdom bliver cortex tyndere, og følgelig er processerne i den meget mindre, hvilket følgelig afspejler elektroencefalogrammet

- MRI- eller magnetisk resonansafbildning har samme diagnostiske værdi som CT

I tilfælde af Pick's sygdom er det nødvendigt at foretage en differentiel diagnose med sådanne sygdomme som Alzheimers sygdom, Huntingtons chorea, hjernekræft, psykiske lidelser i diffus aterosklerose

Vælg sygdomsbehandling

Etiotrop terapi, der eliminerer Pick's sygdom, findes endnu ikke. Desværre er terapi endnu ikke blevet udviklet, hvilket gør det muligt at standse sygdommens progression selv på et tidspunkt.

Først og fremmest behøver folk med Pick's sygdom pleje og konstant pleje. På grund af denne beklagelige tilstand kan de ikke kun leve uafhængigt, men de kan også bære en eller anden fare for andre og sig selv (åben uden brændende husholdningsgas osv.).

For øjeblikket er behandlingen af ​​Pick's sygdom på følgende områder:

- Erstatningsterapi. Patienten krediteres med at tage de stoffer, der ikke produceres i hjernen på grund af atrofi (antidepressiva, MAO-hæmmere, acetylcholinesterasehæmmere osv.).

- Modtag antiinflammatoriske lægemidler

- Neuroprotektorer. Stimulere hjerneceller, forbedre metaboliske processer i dem og derved bidrage til at bremse neurons død med efterfølgende atrofi i hjernebarken

- Farmakologisk korrektion af eksisterende psykiske lidelser. Brugte stoffer, der reducerer aggression, antidepressiva

- Konstant psykologisk støtte. Patienter deltager i specielle træninger med henblik på at bremse sygdommens progression.

Prognosen for yderligere liv med Pick's sygdom er ugunstigt. Fem til ti år efter sygdommens indtræden opstår en fuldstændig mental og moralsk opløsning af patientens personlighed, kakeksi og sindssyge indstillet. Manden for samfundet er helt tabt. Den gennemsnitlige forventede levetid for Pick's sygdom er omkring seks til otte år. Patienterne har brug for obligatorisk permanent fuld pleje, som bedst udføres på et specialiseret psykiatrisk hospital.

Peak sygdom

Indholdet
introduktion
definition
typer

Årsagerne til overtrædelsen

Manifestationer og karakteristiske tegn

Tidlig diagnose - det første skridt til succes

Differentiering fra Alzheimers sygdom

Hvordan hjælper patienten og hvad er hans chancer

konklusion
Referencer
ordliste


introduktion
Sygdommen blev beskrevet af A. Pick i 1892, som gav en klinisk karakteristisk for demens med progressiv afasi, der udviklede sig som en manifestation af hjernens progressive lokale atrofi. Neuromorfologiske ændringer blev introduceret adskillige år senere af A. Alzheimer (1910, 1911), som isolerede Pick's celler og små kroppe og påpegede deres kombination med lokal hjerneatrofi inden for de frontale og temporale lobes.

Både A. Peak og hans andre samtidige betragtede i første omgang sådanne tilfælde som en atypisk variant af senil demens. Antagelsen om, at demens beskrevet af A. Peake er en nosologisk uafhængig klinisk form, blev først udtalt af Richter (1918). Denne antagelse blev bekræftet i talrige publikationer fra 1920'erne og 1930'erne. Efterfølgende blev autonomien af ​​Pick's sygdom underbygget af omhyggeligt udførte kliniske og anatomiske undersøgelser.

I det sidste årti er kliniske ideer om Pick's sygdom blevet udviklet. Efter at det var indlysende, at kun et relativt lille antal sygdoms tilfælde var ledsaget af klassiske neuropatologiske tegn, Pick's cells and Pelts, blev der foreslået en række andre termer for dets betegnelse - frontal lobar demens af ikke-Alzheimers type demenslignende type, frontal lob degeneration.

Oplysninger om prævalensen af ​​Pick's sygdom er ret begrænsede. Ifølge data offentliggjort i 1950'erne og 1960'erne og baseret på resultaterne af anatomopatologiske undersøgelser på psykiatriske hospitaler, er Pick's sygdom meget mindre almindelig end Alzheimers sygdom. Hos kvinder er Pick's sygdom mere almindelig end hos mænd.


definition
I 1892 udarbejdede og offentliggjorde Arnold Picopod en beskrivelse af en række tilfælde af senil marasmus, kendt som senil demens, præget af, at der var stigende tegn på demens mod baggrunden. Årsagen var, at de tidsmæssige og frontale lobes i hjernen er i et stadium af progressiv atrofi. Efterfølgende blev denne meget sjældne, progressive sygdom, der begyndte at nå 50-60 år, kaldet Peaks sygdom. Det er mindre almindeligt blandt mænd end blandt kvinder.

Pick's sygdom er en sjælden, sædvanligvis kronisk og progressiv sygdom i centralnervesystemet, som normalt forekommer i en alder af 50-60 år og karakteriseres ved ødelæggelse og atrofi af cerebral cortex, hovedsagelig inden for de frontale og temporale lobes. Gennemsnitsalderen er 50 år, den gennemsnitlige varighed før døden er 6 år.
De karakteristiske træk ved den morfologiske natur omfatter:
udtømning af hjernens tidsmæssige og frontale områder
atrofi af det nervøse væv, passerer, herunder den subkortiske region;
elementer i det nervøse væv, som danner de øverste lag i hjernebarken falder ud;
milde eller fraværende vaskulære ændringer;
Der er ingen symptomer, der angiver tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske processer;
Globale argentofile formationer til stede inde i cellerne.
Det skal være opmærksom på den ujævne omfordeling af atrofiprocessen, som udvikler sig fra typiske hjerneområder.

typer
Der er to varianter af patologi: frontal - i dette tilfælde falder talaktiviteten markant (tale kan observeres), tidsmæssig stereotyp dannelse af taleforstyrrelser, der ligner den tilsvarende stereotype, som er karakteristisk for denne patologi, men der er nogle forskelle.
I første fase opstår tegnændringer. En person bliver egoistisk orienteret, udfører handlinger, der ikke er typiske for ham:
følelsesmæssig emancipation - moralske værdier afskrives.

For at læse hele dokumentet, skal du registrere.

Pick's sygdom

Pick's sygdom er en variant af senil demens med atrofiske ændringer lokaliseret hovedsagelig i hjernens tidsmæssige og frontale lobes. Klinisk manifesteret overtrædelse af adfærd med asociale tilbøjeligheder og disinhibition af instinkter, progressiv henfald af kognitive funktioner. Listen over diagnostiske foranstaltninger omfatter EEG, UZDG af cerebral fartøjer, Echo-EG, høring af en psykiater, CT-scanning, CT-scanning eller MR-af hjernen. Behandlingen består i den langsigtede administration af anticholinesterase-lægemidler, memantin og nootropics, men det forhindrer ikke en fuldstændig intellektuel og almindelig opsplitning af personligheden.

Pick's sygdom

Pick's sygdom er en sjælden type frontotemporal demens med en karakteristisk begyndelse i en alder af 50-60 år og overvejende atrofi af cortex af hjerneets tidsmæssige og frontale lobes. Opkaldt til ære for Arnold Pick, der beskrev det i 1892. Peak selv betragter den patologi, der beskrives af ham, kun en separat klinisk version af senil demens. Imidlertid blev Picks sygdom senere identificeret som en uafhængig nosologi efter identifikation af særprægede morfologiske egenskaber bekræftet af patologo-anatomiske undersøgelser.

Data om forekomsten af ​​sygdommen opsamles ikke på grund af sin sjældenhed og vanskelighederne med in vivo diagnose. Der er vidnesbyrd i litteraturen om, at Pick's demens forekommer 4 gange mindre end Alzheimers sygdom. Mænd bliver syge mindre ofte end kvinder. Patologiens stadigt og hurtigt fremskredende natur, vanskelighederne med dens diagnose og terapi gør Pick's sygdom til et presserende problem med moderne gerontologi og neurologi.

Årsager til pick sygdom

Etiologien forbliver uforklarlig. Familiens tilfælde af sygdommen foreslår forskere til ideen om dets arvelige karakter. Men sporadiske tilfælde observeres meget oftere end familie, og i samme familie er brødre og søstre syge oftere end pårørende i forskellige generationer. Langtidseffekter på hjernen af ​​skadelige kemikalier er blandt de mulige etiofaktorer. Dette kan også omfatte brug af anæstesi, især i tilfælde af hyppig brug eller utilstrækkelig dosering. Nogle forfattere mener, at Pick's sygdom kan udvikle sig på grund af en tidligere psykisk lidelse. Hertil kommer, at forskere er tilbøjelige til at tro på, at sådanne faktorer som forgiftning, traumatisk hjerneskade, infektioner, psykiske lidelser, vitaminmangel c. I spiller kun provokerende rolle.

Morfologisk bestemte atrofiske processer i hjernens frontale og tidsmæssige lober, ofte mere udtalte på den dominerende halvkugle. Atrofi påvirker både cortex og subcortical strukturer. Der er ingen inflammatoriske ændringer. Karsygdomme er ikke karakteristiske eller milde. Senile plaques og neurofibrillære plexuser, der er typiske for Alzheimers sygdom, er fraværende. Pathognomonic for Pick's sygdom betragtes som intraneuronal argentofil inklusioner.

Symptomer på Pick's disease

I sin udvikling går Pick's sygdom gennem 3 på hinanden følgende trin. I den indledende fase hersker personlighedsændringer med tabet af udviklede moralske principper. Personen bliver ekstremt egoistisk, asocial adfærd overholdes. Instinkt desinfektion og tab af kontrol over ens handlinger fører til umiddelbar realisering af instinkt (fysiologiske behov, seksuel lyst), uanset miljø og miljø. Kritikken af ​​patienten reduceres væsentligt, og han forklarer sin adfærd ved at sige, at han "ikke kunne modstå," "det skete", "kunne ikke vente." På denne baggrund er udviklingen af ​​bulimi, hypersexualitet og andre lidelser mulig. Ændringer i tale reduceres til gentagne gentagelser af ord, sætninger, vittigheder, historier eller hemmeligheder (et symptom på en "grammofon record"). Eufori eller apati er noteret.

Udbredelsen i klinikken i den indledende periode af Pick's demens af visse manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​de fremkomne atrofiske processer i hjernen. Således leds basal frontal atrofi af personlighedsforstyrrelser, følelsesmæssig ustabilitet, en ændring i perioder med stivhed og disinhibition; konvexital atrofi af frontal lobe - en kombination af asocial adfærd med apati og abulia - tab af impulser og ønsker, fuldstændig mangel på vilje. Med forekomsten af ​​atrofi i venstre halvkugle forekommer adfærdsmæssige lidelser på baggrund af depression. Højresidet atrofi er præget af utilstrækkelig adfærd i kombination med eufori.

I anden fase vises kognitive svækkelser og vokser. Sensomotorisk afasi opstår - patienten kan ikke formulere sine tanker og mister evnen til at forstå andres tale. Der er alexia, agraphia og acaculia - tab af læsning, skrivning og tællefærdigheder. Der er amnesi - tab af hukommelse, agnosia - en ændring i verdens opfattelse og krænkelse af praksis - evnen til konsekvent at udføre handlinger. Indledningsvis kan kognitive funktionsforstyrrelser være episodiske, så bliver det permanent og skrider frem til den fuldstændige intellektuelle ødelæggelse af personligheden. Hos en række patienter bliver hud hyperalgesi (overfølsomhed) en ejendommelig manifestation.

Den tredje fase af Pick's sygdom er dyb demens. Patienterne immobiliseres på grund af ekstrem apraxi, desorienteret, ude af stand til selvstændige selvforsynende handlinger, har brug for konstant pleje. Denne tilstand fører til patienters død på grund af cerebral insufficiens eller sammenfaldende infektioner (infektion af bedsorer med udvikling af sepsis, kongestiv lungebetændelse, stigende pyelonefritis osv.).

Diagnose af Picksygdom

Lige så vigtig i diagnosen er en undersøgelse af patienten og hans slægtninge, studiet af historie, en objektiv undersøgelse. Pyramidale symptomer i neurologisk status er ikke typiske. Med involvering i subkortex atrofiske proces er det muligt at identificere tegn på skade på det ekstrapyramidale system (hyperkinesis, manifestationer af sekundær parkinsonisme). Den somatiske tilstand i fase 1-2 af Pick's demens er normalt tilfredsstillende. I løbet af diagnosen bør Pick's sygdom differentieres fra vaskulær demens, Alzheimers sygdom, intracerebrale tumorer med lokalisering i frontalloberne, arteriovenøs misdannelse af hjernen og skizofreni.

Kliniske data (sygdomsalderen, dens manifestation med adfærdsmæssige forstyrrelser efterfulgt af tilsætning af kognitiv dysfunktion, fraværet af cerebrale og pyramide symptomer osv.) Tillader neurologen at påtage Pick's disease kun i anden fase, når der er kognitive svækkelser. Ændringer i adfærd, som karakteriserer sygdommens debut, forveksles ofte med psykiske lidelser, og derfor søger patientens slægtninge først en psykiaters hjælp.

Ved udførelse af EEG hos patienter med demens viste Pick et fald i spændingen af ​​bioelektrisk aktivitet i frontledningerne. REG og transcraniel USDG afslører ikke væsentlige vaskulære lidelser. Ifølge Echo EG kan moderat hydrocephalus diagnosticeres. Imaging af atrofiske ændringer i hjernen tillader tomografiske metoder: CT, MSCT og MR. MRI i hjernen afslørede udtynding af cortex, områder med atrofisk aftagning i medullaets tæthed i de frontale og temporale lobes, ekspansion af de subarachnoide rum.

Behandling og prognose for Pick's sygdom

Specifik terapi er ikke udviklet. I behandlingsregimen indbefatter der som regel anticholinesterase-lægemidler (cholinalfoscerat, galantamin, rivastigmin, donepezil), nootroper (piracetam, furtura acetam, gamma-aminosmørsyre), memantin. I tilstedeværelsen af ​​aggressiv adfærd er antipsykotika ordineret: alimemazin, chlorprotixen. I de indledende faser anbefales psykoterapi, deltagelse i kognitiv træning, rådgivning til en psykolog; i senere - sensorisk rum, kunstterapi, tilstedeværelsessimulering.

Alle ovennævnte metoder sigter mod at bremse udviklingen af ​​symptomer. Imidlertid er deres virkning i Pick's demens væsentligt lavere end i Alzheimers sygdom. På trods af igangværende behandling forekommer tilstanden af ​​dyb demens i gennemsnit 5-6 år efter sygdommens debut. Forventet levetid fra sygdommens begyndelse overstiger ikke 10 år.

Hertil Kommer, Om Depression